Pljučna arterijska hipertenzija pogosto ni diagnosticirana pravočasno. Njene simptome je mogoče zamenjati s simptomi drugih bolezni srca in dihal. Simptomi so lahko na začetku blažje oblike in razmeroma nespecifični.
Mednarodna strokovna društva ločijo 4 diagnostične korake
- Sum na bolezen
- Odkritje bolezni
- Razvrstitev glede na klasifikacijo Dana Point (link)
- Ocenjevanje resnosti stanja
Postavitev diagnoze se začne pri osebnem zdravniku
Da diagnozo PAH potrdimo ali jo ovržemo, je potrebno kar nekaj pogovorov z zdravniki in kar nekaj pregledov. A vedno se začne pri osebnem zdravniku, katerega naloga je da ob simptomih, ki mu jih zaupamo (zadihanost, težka sapa, bolečine v prsih, tiščanje v grlu, otekanje nog, modrikaste ustnice, omedlevica) posumi na pljučno hipertenzijo. Res pa je, da mora ob pregledu najprej izklučiti bolj pogoste bolezni, katere se kažejo s podobnimi simptomi.
Zdravstvene težave se običajno pojavijo postopoma. Dobro je, če se bolnik opazuje in spremembe na svojem telesu zaupa svojemu osebnemu zdravniku. Sploh če gre za nanadne spremembe, kot so na primer dispneja oz. zadihanost (hoja v 1. nadstropje) je sicer pogost zgodnji simptom, vendar ni vodilni simptom. Več o simptimoh si preberite TUKAJ.
Ključ do diagnoze je izčrpna anamneza in skrben zdravstveni pregled.
Ocena bolnika s sumom na pljučno hipertenzijo zahteva vrsto preiskav, ki se opravijo na podlagi napotitve h kardiologu ali še bolje k pulmologu (Pulmološki oddelek UKC Ljubljana). Namenjene so za:
- potrditev diagnoze;
- določiti vrsto PH glede na trenutno diagnostično klasifikacijo (glejte posebno poglavje) in znotraj PAH posamezno podskupino;
- ocenitev funkcionalne in hemodinamske prizadetosti.
STATUS
Opazuje se tahikardija in povišan utrip v desnem prekatu levo ob prsnici ali v epigastriju. Drugi srčni zvok je poudarjen, pansistolični srčni šum pa je lahko znak trikuspidalnega pomanjkanja. Pri poslušanju pljuč se občasno lahko zazna pljučna insuficienca. V naprednejših stadijih se kot znak desnostranske srčne dekompenzacije pojavijo tudi edemi na nogah, ascites, nabreknjene vratne vene, hepatomegalija in cianoza. Pri poslušanju pljuč se običajno ne zazna nič neobičajnega.
LABORATORIJSKA ANALIZA
Pri plinski analizi krvi je v zgodnji fazi vse normalno, kasneje pa se pO2 zniža, pCO2 se poveča, nato spet zniža, HCO3 pa se poveča. Število rdečih krvnih celic v naprednem stadiju pokaže PH, povezano s prirojeno srčno boleznijo ali hipoksemijo, policitemijo in hematokrit, višji od 50 %. Pri iPAH je doba preživetja povezana z atrijskim natriuretičnim peptidom (ANP) in možganskim natriuretičnim peptidom (BNP), pri tem pa BNP in NT-BNP predstavljata neodvisno napoved umrljivosti [2]. Tudi zvišana vrednost sečne kisline (zaradi motene oksidativne presnove) in povišane vrednosti troponina T (zaradi ishemije desnega prekata) so povezane s [3] [4] slabo prognozo. Trenutno so vrednosti pro-BNP najbolj pogosto uporabljene kot biomarker. Povezane so s povečanjem, tlačno obremenitvijo in zmanjšano funkcijo desnega prekata.
EKG
EKG je pri diagnozi PH 70-odstotno specifičen in 55-odstotno senzibilen [5]. Znaki, ki na EKG označujejo okvaro srčne zaklopke, so desnokračni blok, obrat električne srčne osi v desno smer, hipertrofija desnega srca (R > S v V1), motnje repolarizacije desnega prekata (angl. right ventricular strain oz. RVS) in P-pulmonale kot znak razširjenega desnega preddvora [6].
Nov algoritem z EKG in NT-proBNP
Če obstaja klinični in ehokardiografski sum na PAH, se na EKG najprej preveri prisotnost negativnega T-vala/zmanjšanega ST-segmenta v prekordialnih odvodih (V2-V4) (angl. right ventricular strain pattern oz. RVS). Če je RVS prisoten, je treba pri bolniku obvezno opraviti desnostransko srčno katetrizacijo srca. Če RVS ni prisoten, se s pomočjo serumske koncentracije NT-proBNP ugotovi, ali je treba opraviti katetrizacijo. Pri bolnikih brez RVS in z vrednostmi NT-proBNP, ki so enake ali višje od 80 pg/ml, se lahko PAH izključi z veliko verjetnostjo. Katetrizacija zato ni potrebna. S pomočjo elektrokardiograma in serumskih količin N-terminalnega natriuretičnega peptida se določi, ali je treba opraviti katetrizacijo (tej se 9 % primerov izogne), pri tem pa se ne spregleda niti en sam primer prave pljučne arterijske hipertenzije [7].
RENTGENSKO SLIKANJE PRSNEGA KOŠA
Značilne so nenadne spremembe kalibra v pljučnih žilah z razširjenimi centralnimi pljučnimi arterijami in izgubo perifernih žil. Poleg tega je opazno povečanje desnega preddvora in/ali prekata. Normalna rentgenska slika prsnega koša ne izključuje PH.
TRANSTORAKALNA EHOKARDIOGRAFIJA (TTE)
Ehokardiografija je pomembna izločilna metoda v primeru kliničnega suma na PAH, vendar ta ne more razlikovati med pre- in postkapilarno pljučno hipertenzijo. Nadaljnja omejitev je, da je ehokardiografska ocena tlaka v malem obtoku v polovici primerov za več kot 20 % lažno podcenjena ali precenjena. Če ehokardiografsko ocenjen sistolični pljučni tlak znaša 37–50 mmHg, to pomeni, da obstaja možnost za PAH. To tudi kaže na razred II in glede na trenutno veljavne evropske smernice naj bi se izvedla desnostranska srčna katetrizacija. Če sistolični tlak v pljučih na ehokardiogramu znaša več kot 50 mmHg, potem obstaja verjetnost za PAH, kar pomeni, da je vsekakor treba opraviti katetrizacijo (indikacija za razred I).
Parametri za ocenjevanje pljučnega krvnega obtoka so sistolični pljučni arterijski tlak, dimenzije desnega srca, funkcija desnega prekata, masa desnega prekata in trikuspidalna regurgitacija. Prognostični parametri, ki se jih lahko določi z ehokardiografijo, so perikardialni izliv, velikost desnega preddvora in razmerje med velikostjo desnega in levega končnega diastoličnega premera. Tudi s pomočjo TAPSE (Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion oz. pomik trikuspidalnega obroča) je mogoče oblikovati sklepe o povprečni dobi preživetja. TAPSE, ki je manjša od 1,8 cm, je povezana s hujšo sistolično disfunkcijo desnega prekata. Poleg tega TTE omogoča diagnozo morebitnega osnovnega vzroka (npr. spoj, bolezen srčnih zaklopk ali miokardna bolezen).
VENTILACIJSKA/PERFUZIJSKA SCINTIGRAFIJA PLJUČ (V/Q SCAN)
V/Q scintigrafija je pomembna za diagnozo CTEPH. CTEPH se diagnosticira s segmentalno pozitivnim V/Q scintigrafom, če je prisoten vsaj en večji defekt [8].
RAČUNALNIŠKA TOMOGRAFIJA (CT)
Pregled s spiralno računalniško tomografijo z intravenskim kontrastnim sredstvom je eden izmed načinov za pravilno postavitev diagnoze. CT-slikanje je primerno predvsem za oceno pljučnega parenhima in žil v bližini srca.